Demencia frontotemporal: síntomas, fases y tratamientos actualizados

La demencia frontotemporal es una alteración degenerativa del funcionamiento cerebral que impide que el paciente pueda realizar actividades cotidianas, pues afecta al lenguaje, la conducta y la personalidad. Su incidencia en la parte anterior del cerebro provoca que las células reduzcan su tamaño sensiblemente.

Por desgracia, no existe un tratamiento que permita superar la enfermedad, pero si se detecta a tiempo, es posible preservar la calidad de vida del paciente y paliar sus síntomas.

1. Causas de la demencia frontotemporal

2. Los síntomas de la demencia frontotemporal

3. Diferencia entre Demencia y Demencia frontotemporal

4. Diferencias entre la demencia frontotemporal y el Alzheimer

5. Las fases de la demencia frontotemporal

6. Los avances en el diagnóstico

7. Los distintos tratamientos disponibles

Causas de la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es una patología que se origina como consecuencia de la reducción de los lóbulos frontales y temporales, y la acumulación de ciertas sustancias en el cerebro. Su origen parece ser genético, aunque se desconocen sus causas, y lo más habitual es que afecte a personas de entre 45 y 60 años. Pese a que en muchas de ellas se muestra un destacado componente hereditario, lo cierto es que, en los últimos años, son más frecuentes los casos en los que no hay antecedentes familiares.

Aun así, un estudio de la Universidad del Sur de California, publicado en la revista Nature, ha concluido que el gen C9ORF72 es la causa del 10 % de los casos de demencia frontotemporal y del mismo porcentaje de casos de ELA. Esta vía de investigación sigue arrojando resultados de enorme interés, pero todavía queda mucho por analizar.

Su incidencia en España

El Hospital Clínico de Barcelona ha confirmado en una reciente estadística que la incidencia en España es de 1000 nuevos casos al año y que todos los afectados han cumplido ya los 65. En el resto de mundo, la proporción es de 200 casos por cada millón de habitantes.

Diferencias entre la demencia frontotemporal y el Alzheimer

La demencia y la demencia frontotemporal son términos relacionados pero representan condiciones diferentes en el ámbito de los trastornos neurodegenerativos. A continuación, se explican sus diferencias clave:

Los síntomas de la demencia frontotemporal

Son dos. El primero es que el paciente presenta cambios en su personalidad. El segundo más destacable es que no puede ni entender ni expresarse correctamente. Sin embargo, al contrario de lo que sucede con el alzhéimer, la memoria no se ve afectada.

Las regiones más dañadas por este tipo de demencia son la frontal y la derecha del cerebro. En esta última reside todo lo referente a la personalidad y a la capacidad de hacer tareas complejas.

Respecto a los cambios en la personalidad, lo habitual es que el paciente no pueda comportarse correctamente en público. También se observan casos en los que se hacen comentarios poco empáticos, resulta imposible tomar una decisión o se tiene serias dificultades para gestionar el dinero o conducir.

Con respecto al lenguaje, las alteraciones son comunes. A continuación, te mostramos las dos más representativas:

• Afasia progresiva primaria: Cada vez es más complicado para el enfermo conectar las palabras o expresar un mensaje.
• La demencia semántica: La persona no entiende las palabras y tampoco puede responder con los términos adecuados.

Diferencias entre la demencia frontotemporal y el Alzheimer

Ambas son dos formas distintas de demencia, que, a menudo generan confusión ya que comparten varios síntomas. Como la pérdida progresiva de las neuronas del sistema nervioso. Sin embargo, la forma de tratarlos implican abordajes terapéuticos distintos ya que se manifiesten de diferente forma y no tienen los mismos niveles de afectación cerebral ni progresión de la enfermedad. 

El Alzheimer es una enfermedad neurodegenerativa que provoca que el sistema nervioso no pueda realizar su función con normalidad. Llevándose con ella la memoria y otras habilidades cognitivas que interfieren en la vida cotidiana del paciente. 

La demencia frontotemporal, como bien se ha definido anteriormente, es una alteración degenerativa del funcionamiento cerebral que tiene en común la  neurodegeneración y atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, afectando al lenguaje, la conducta y la personalidad. 

Las fases de la demencia frontotemporal

Son tres y cada una cuenta con unas características concretas a las que hay que prestar la atención debida para confirmar el diagnóstico.

Inicial

A veces, se producen cambios muy bruscos en el comportamiento que van de la hiperactividad a la pasividad total. De hecho, la apatía es el síntoma más frecuente y visible.

Igualmente, es frecuente que el paciente aumente de peso y que comience a presentar leves problemas para hablar, escribir o leer. Un ejemplo de esta fase es la construcción de frases gramaticalmente correctas que no tienen relación alguna con el tema de la conversación correspondiente.

Una investigación realizada por los neurólogos del Hospital Clínico San Carlos de Madrid confirma que es en los primeros tres años cuando se observan estos cambios en la personalidad y en la conducta. Dependiendo de la zona afectada, se distinguen tres subtipos clínicos:

• Mesiofrontal: El paciente se muestra apático, con circunvolución cingulada e hipocinético.
• Dorsolateral: Hay síntomas de disejecutivo, pseudodepresión y convexidad.
• Orbitomedial: La personalidad es pseudopsicopática, pseudomaníaca y desinhibida.

El mismo texto indica que la versión española del Mini Mental State Examination permite diagnosticar los casos precozmente hasta en un 92 % y es capaz de diferenciar los síntomas comentados de los del alzhéimer. De igual modo, esta herramienta de cribado posibilita se pueda distinguir si la persona padece una enfermedad psiquiátrica o demencia frontotemporal con mayor facilidad.

Intermedia

Las habilidades lingüísticas siguen empeorando, lo que conlleva que los cambios de humor y de personalidad sean más significados. Asimismo, la habilidad motora se ve comprometida, se altera el patrón de sueño y se pierde la capacidad de iniciar cualquier actividad.

Final

El paciente no habla y tampoco se mueve, pero a veces sí responde a órdenes concretas. El sedentarismo o terminar encamado acorta su esperanza de vida y provoca daños físicos que hay que controlar de manera exhaustiva.

Los avances en el diagnóstico

En 2019, la Unidad de Memoria del hospital Sant Pau de Barcelona, el grupo de investigación de Neurobiología de las Demencias del IBB Sant Pau, el Memory and Aging Center de San Francisco (Estados Unidos) y la IDIBAPS (Unidad de Alzhéimer y Otros Trastornos Cognitivos) del Hospital Clínico de Barcelona presentaron un estudio conjunto.

Los neurólogos participantes señalan que el diagnóstico precoz es una tarea bastante complicada para los familiares. De hecho, en multitud de ocasiones se diagnostica como patología psiquiátrica, normalmente depresión.

El empleo de una resonancia magnética permite detectar cuándo comienza la reducción del tamaño del cerebro en la zona temporal derecha y en la frontal. No obstante, en un 33 % de casos, tampoco es eficaz, ya que muchas personas no presentan esta anomalía hasta la fase intermedia.

El estudio se centra en analizar cómo la difusividad media cortical sí ofrece resultados positivos desde el primer momento. No en vano, es posible percibir cambios muy sutiles en la movilidad de las moléculas en el agua existente en la corteza cerebral. Estos cambios ayudan a diagnosticar la enfermedad en su fase inicial incluso en aquellos pacientes que no presentan atrofia a la hora de recibir el diagnóstico.

Tras analizarse 148 pruebas diagnósticas, el nivel de acierto aumentó sensiblemente y abre la puerta a conocer con mayor exactitud si se padece, o no, este tipo de demencia.

Los distintos tratamientos disponibles

Lo habitual es recetar ISRS (inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina) y antipsicóticos. Son frecuentes ambas opciones al confirmarse que hay alteraciones dopaminérgicas y serotonérgicas. Los ISRS han demostrado su eficacia a la hora de equilibrar la desinhibición y la impulsividad, así como las alteraciones alimentarias.

Los ensayos con olanzapina y risperidona han dado resultados positivos. La selegilina o IMAO-B contribuye a paliar los síntomas neuropsiquiátricos. El metilfenidato también parece ser eficaz para disminuir los síntomas comentados. Otras sustancias que han demostrado su validez son la memantina y los inhibidores de colinesterasa. Algunos ensayos clínicos a pequeña escala recomiendan su uso.

En cualquier caso, se deben evitar, tras comprobarse que ofrecen resultados poco favorables, la rivastigmina, la galantamina y el donepezilo. Los primeros estudios llevados a cabo con memantina parecen apuntar que este compuesto es positivo siempre que se suministre en dosis altas. La investigación sigue en marcha.

Además, en algunos casos de mayor gravedad de esta demencia, se ha detectado una alteración de la progranulina (PGRN) que genera haploinsuficiencia y pérdida de función proteica. La estrategia terapéutica apunta a que normalizando los niveles de PGRN, algo que se ha conseguido ya in vitro con micro-ARN-29b, podría frenarse la evolución de la enfermedad. Otras alternativas son inhibir la traslocación, la hiperfosforilación, la escisión y la ubicuitinación del núcleo al citoplasma TDP-43.

Un nuevo tratamiento farmacológico

Fue a mediados de 2022 cuando un estudio de la Universidad de Monash (Australia) confirmaba la eficacia del selenato de sodio para frenar el daño neurodegenerativo y el deterioro cognitivo. Afortunadamente, detiene la reducción del tamaño del cerebro y ralentiza los cambios en el comportamiento.

El ensayo indica que dicha sustancia es totalmente segura y que no provoca reacciones alérgicas incluso tras ser suministrada durante un año. Durante el mismo periodo de tiempo, los pacientes que se sometieron al ensayo clínico no presentaron ninguna modificación en sus síntomas y la tasa de atrofia cerebral se redujo.

La investigación confirma, asimismo, que un alto nivel de la proteína tau, compartida con el alzhéimer, es la que provoca la neurodegeneración. El selenato de sodio estimula una enzima cerebral que ayuda a descomponer la mencionada proteína. La prueba en enfermos de alzhéimer también arrojó resultados esperanzadores.

Los tratamientos más modernos y tecnológicos

Los programas informáticos que contribuyen a la estimulación cognitiva ayudan a aumentar la calidad de vida de los pacientes. Cada unidad se presenta como un reto para la persona que deberá ir superando etapas y distintos niveles de dificultad. El objetivo final es conseguir la mejora del razonamiento, la percepción y la atención entre otros aspectos.

Otro de los recursos que ofrece mejores resultados es la realidad virtual, dado que el enfermo puede vivir una experiencia inmersiva. Así, la consecución de la rehabilitación neuropsicológica se puede acompañar de la motora. Las opciones que presentan ambas alternativas permiten medir el avance del paciente y elegir tratamientos más acordes a sus necesidades y capacidades cognitivas reales.

Teniendo en cuenta la incidencia de la enfermedad, en la tecnología puede encontrarse la clave para evitar el deterioro prematuro del cerebro de cada paciente. Igualmente, es muy útil para diagnosticar a tiempo un tipo de demencia que causa una serie de síntomas y alteraciones arriba descritos. En la web de la Universidad Internacional de Valencia seguiremos subiendo contenidos interesantes sobre este y otros asuntos.