Demencia frontotemporal: síntomas, fases y tratamientos actualizados

La demencia frontotemporal o DFT provoca cambios importantes en las personas afectadas y su círculo cercano. En la actualidad y por fortuna, la salud mental está recibiendo una atención muy superior. La sociedad contemporánea occidental se ha sensibilizado con este problema y sus pacientes. Por ello, se está dando una visibilidad mayor a las enfermedades, a los trastornos y a las alteraciones relacionadas con ellas.

Sin embargo, todavía falta mucha información por difundir y entender. Así, la demencia frontotemporal es, por el momento, poco conocida. Sin embargo, impacta de forma radical en las condiciones de vida de quienes la padecen, y en las de su entorno.

La podemos definir como un síndrome clínico derivado del daño progresivo en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Sus secuelas son evidentes, ya que da inicio a un proceso degenerativo que empeora con el tiempo. Tras el diagnóstico, lo habitual es poder vivir entre dos y diez años, aunque cada caso es diferente.

¿Quieres saber más sobre ella? En este contenido vamos a explicarte cuáles son las claves y los conceptos necesarios para comprenderla. Es decir, en qué consiste, a quién afecta, con qué síntomas cursan y cuáles son los tratamientos indicados para combatirla. Por otra parte, si te interesa la demencia frontotemporal en particular, y las enfermedades mentales en general, quizás te convenga obtener alguna formación adicional en Ciencias de la Salud.

1. ¿Por qué se produce la demencia frontotemporal?

2. Síntomas de la demencia frontotemporal

3. ¿Qué diferencias hay entre la demencia frontotemporal y el Alzhéimer?

4. Fases de la DFT

5. Los tratamientos de la demencia frontotemporal

¿Por qué se produce la demencia frontotemporal?

Como hemos anticipado en la introducción, la demencia frontotemporal es una alteración degenerativa y muy limitadora del funcionamiento cerebral. De hecho, impide que el paciente pueda realizar actividades cotidianas, ya que involucra al lenguaje, a la conducta y a la personalidad. Su incidencia en la parte anterior del cerebro provoca que las células reduzcan su tamaño sensiblemente.

Por desgracia, aún no existe un tratamiento adecuado para superar la enfermedad. Ahora bien, cuando se detecta a tiempo sí resulta posible preservar la calidad de vida del o de la paciente y paliar sus síntomas.

Causas de la demencia frontotemporal

Esta patología se origina como consecuencia de dos circunstancias:

• Aminoramiento de los lóbulos frontales y temporales.
• Acumulación de ciertas sustancias en el cerebro.

La hipótesis mayoritaria le otorga carácter genético, aunque se desconocen sus causas, y suele afectar a personas de entre 45 y 60 años. Pese a que en muchas ocasiones se aprecia un destacado componente hereditario, en los últimos años son más frecuentes los casos en los que no hay antecedentes familiares.

Recientemente, el grupo de Neurobiología de las Demencias y la Unidad de Memoria del Instituto de Investigación de Sant Pau obtuvo conclusiones importantes. Su estudio, publicado en Nature Medicine y comentado en Gaceta Médica, ha revelado una notable acumulación en el cerebro de TDP-43 en dos casos significativos:

• El 50 % de las personas afectadas por demencia frontotemporal muestran un llamativo exceso de TDP-43. El 45 % lo tiene de TAU.
• Un 97 % de los y las afectados de ELA presentan exceso de TDP-43 en su cerebro.

Si bien todavía queda mucho por avanzar, estos estudios innovadores están arrojando luz sobre esta clase de demencia y abriendo nuevas vías de análisis.

Incidencia de la DFT

La información proporcionada por el Hospital Clínico de Barcelona cifra la incidencia de la DFT en España en 1000 nuevos casos anuales. Además, establece que todos los afectados han cumplido ya los 65 años. En el resto del mundo, la proporción es de 200 casos por cada 1 000 000 de habitantes.

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Síntomas de la demencia frontotemporal

Las regiones del cerebro más dañadas por esta demencia son la frontal y la derecha, donde se localiza la información relativa a la personalidad y a la capacidad para llevar a cabo tareas complejas. Por ello, los síntomas característicos de la DFT son de dos clases:

1. Cambios de personalidad. Son usuales las conductas públicas poco apropiadas, mostrarse apático, impulsivo, la pérdida de empatía, los comportamientos repetitivos o compulsivos, así como los cambios en la dieta. La imposibilidad para decidir o las dificultades para gestionar el dinero o conducir son otras manifestaciones.
2. Incapacidad para entender y expresarse correctamente. Se suele apreciar afasia progresiva primaria: al paciente o a la paciente le resulta complicado conectar las palabras o expresar un mensaje. Asimismo, la demencia semántica supone no entender las palabras ni conseguir responder con los términos adecuados.

¿Qué diferencias hay entre la demencia frontotemporal y el Alzhéimer?

Existe cierta confusión sobre estas dos formas de demencia que comparten ciertos síntomas, como la pérdida progresiva de las neuronas del sistema nervioso. Sin embargo, es fundamental diferenciarlas. Sus tratamientos implican abordajes terapéuticos distintos, dado que ni tienen los mismos niveles de afectación cerebral ni progresan de igual modo.

El Alzhéimer es una enfermedad neurodegenerativa que impide al sistema nervioso realizar su función con normalidad. Como consecuencia de ello, elimina la memoria y otras habilidades cognitivas requeridas en la vida cotidiana del paciente.

La demencia frontotemporal es una alteración progresiva del funcionamiento cerebral que también ocasiona neurodegeneración y atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales del cerebro. De hecho, afecta al lenguaje, a la conducta y a la personalidad; pero, al contrario del Alzhéimer, la memoria no se ve mermada.

Fases de la DFT

Las personas especializadas señalan tres etapas con características concretas a las que es preciso prestar mucha atención para confirmar el diagnóstico.

Inicial

Las manifestaciones habituales u ocasionales en esta fase, apreciables por lo general en los primeros tres años, son:

• Cambios muy bruscos y puntuales en el comportamiento, desde la hiperactividad a la pasividad total. No en vano, la apatía es el síntoma más frecuente y visible.
• Aumento de peso.
• Aparición de leves problemas para hablar, escribir o leer. Por ejemplo, construir frases gramaticalmente correctas que no tienen ninguna relación con el tema de la conversación.

En función de la zona afectada, se distinguen tres subtipos clínicos:

1. Mesiofrontal. El paciente se muestra apático, con circunvolución cingulada e hipocinético.
2. Dorsolateral. Hay síntomas de disejecutivo, pseudodepresión y convexidad.
3. Orbitomedial. La personalidad es pseudopsicopática, pseudomaníaca y desinhibida.

Intermedia

Conforme el deterioro prosigue, las habilidades lingüísticas empeoran, lo que genera cambios de humor y personalidad más inequívocos. A su vez, la habilidad motora se ve comprometida, cambia el patrón del sueño y se pierde la capacidad para iniciar cualquier actividad.

Final

La persona afectada ni habla ni se mueve, aunque a veces responde a órdenes concretas. El sedentarismo o terminar encamado acortan su esperanza de vida y redunda en daños físicos que es preciso vigilar y controlar.

Los tratamientos de la demencia frontotemporal

Lamentablemente, no existe un tratamiento específico para la DFT. Sin embargo, la investigación está avanzando y encontramos diferentes líneas de trabajo con expectativas positivas.

Aunque ningún remedio puede curar o frenar el empeoramiento progresivo, se suelen emplear estos recursos para paliar ciertos efectos sintomáticos:

• Antidepresivos. Para la ansiedad y los comportamientos obsesivo-compulsivos, por ejemplo.
• Inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS). El objetivo es equilibrar la desinhibición, la impulsividad y las alteraciones alimentarias.
• Pastillas para dormir.
• Antipsicóticos. Con el fin de rebajar las conductas irracionales y las compulsiones.
• Estrategias de gestión del comportamiento. ¿El objetivo? Promover un mayor control de las conductas inaceptables o inseguras.
• Implicación de la familia en los enfoques del tratamiento.
• Trabajo de logopedia y terapia ocupacional o física.
• Olanzapina, risperidona, selegilina, IMAO-B, metilfenidato, memantina e inhibidores de colinesterasa... Se han recabado algunos resultados positivos en ciertos ensayos clínicos a pequeña escala.

En cualquier caso, procede evitar el uso de rivastigmina, galantamina y donepezilo, porque las investigaciones hechas así lo atestiguan. Los primeros estudios llevados a cabo con memantina parecen reflejarla como positiva cuando se suministra en dosis altas, aunque la investigación sigue en marcha.

Últimos estudios e innovaciones

Distintos estudios recientes aportan informaciones novedosas sobre cómo afrontar los problemas de los enfermos y las enfermas de DFT. Estos son los principales:

• El diagnóstico precoz es una tarea bastante complicada para los familiares. En general, el diagnóstico psíquico de patologías psiquiátricas, como la depresión, acaba siendo la más recurrente.
• Las resonancias magnéticas permiten detectar cuándo comienza el empequeñecimiento de las zonas cerebrales afectadas. No obstante, en uno de cada tres casos no es un procedimiento eficaz, puesto que esta anomalía no se produce hasta la fase intermedia.
• Se han conseguido pequeños avances de diagnóstico más temprano al analizar la difusividad media cortical. Así, es posible percibir cambios muy sutiles en la movilidad de las moléculas en el agua existente en la corteza cerebral. En consecuencia, se abre una línea de trabajo interesante.
• En 2022, la Universidad de Monash (Australia) difundió la eficacia del selenato de sodio para frenar el daño neurodegenerativo y el deterioro cognitivo. En sus pruebas clínicas logró detener la reducción del tamaño del cerebro y ralentizó los cambios en el comportamiento.
• Los programas informáticos, la realidad virtual, la inteligencia artificial y otros recursos tecnológicos también se están sumando a estos tratamientos y pruebas.

Una nueva esperanza

La UAM ha liderado un estudio que acaba de arrojar una revelación más que esperanzadora. El reposicionamiento del fármaco dimetil fumarato hace descender la degeneración neuronal en un modelo de ratón con demencia frontotemporal dependiente de TDP-43.

En consecuencia, quizás sea posible reutilizar este producto ya aprobado para tratar el problema degenerativo que nos ocupa y que, hasta ahora, no tenía cura. Asimismo, podría ser el punto de partida de nuevas terapias para pacientes con demencia.

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